Издательство «Медиа Сфера»

Вестник дерматологии и венерологии / Vestnik dermatologii i venerologii

информация о журнале
general info
авторам
info for authors

договор оферты
contracts, offers

конфиденциальность
confidentiality

правила рецензирования
ethical and reviewing rules

как подписаться
subscription rules
доступ к полным текстам статей
access to the full text of articles


Субкорнеальный пустулез Снеддона-Уилкинсона

В. А. Самсонов  И. А. Чистякова  Д. А. Балабаев  О. Р. Катунина 

Представлен классический случай рецидивирующего субкорнеального пустулеза у женщины 70 лет, подтвержденный данными гистологического исследования. Клиническое выздоровление было достигнуто с помощью небольших доз неотигазона (20 мг/су



Субкорнеальный пустулез Снеддона-Уилкинсона (синонимы: пустулез Снеддона-Уилкинсона, субкорнеальный генерализованный пустулез, подроговой пустулезный дерматоз, болезнь Снеддона-Уилкинсона и др.) - редкое хроническое рецидивирующее везикулопустулезное заболевание. Возможно, оно является своеобразной формой пузырного дерматоза, напоминающего ряд таких заболеваний, как пустулезный псориаз, герпетиформный дерматит Дюринга, хроническая семейная доброкачественная пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли, эритематозная (себорейная) пузырчатка, листовидная пузырчатка, герпетиформное импетиго Гебры-Капоши, пустулезный бактерид Эндрюса.Впервые описание субкорнеального пустулеза дал Hebra в 1872 г., но более широко он стал известен с 1901 г., когда C. Wende и H. Pease, а затем и другие дерматологи стали сообщать о различных пустулезных дерматитах под названием "пустулезная сыпь". В 1956 г. британские дерматологи I. Sneddon и D. Wilkinson [1] подробно проанализировали 6 случаев хронического рецидивирующего дерматоза, выделив его из группы неклассифицированных пустулезных высыпаний, с тех пор заболевание прочно заняло место среди пустулезных дерматитов неизвестной этиологии. В настоящее время большинство авторов считают субкорнеальный пустулез самостоятельной нозологической единицей.Заболевание чаще встречается у женщин старше 40 лет, хотя, очень редко, может быть и у детей [2].Этиология и патогенез этого дерматоза неизвестны. Предполагается, что субкорнеальный пустулез является своеобразной формой буллезного дерматоза или результатом дискератоза и ретенционных изменений кистовидно расширенных протоков потовых желез. Прослеживается его связь с латентной фокальной инфекцией, о чем свидетельствуют увеличение СОЭ и высокий титр стрептолизина. Прямая иммунофлюоресценция и микробиологическая культивация содержимого пустул дают отрицательный результат. Определенное значение в возникновении заболевания придается эндокринным расстройствам (беременность и роды, тиреотоксикоз, нарушение менструального цикла), психическим травмам, иммуноаллергическим заболеваниям. Роль IgA-антител в патогенезе субкорнеального пустулеза не совсем ясна [3]. Имеется ряд сообщений о сочетании субкорнеального пустулеза Снеддона-Уилкинсона с IgA-миеломой [4-6]. При субкорнеальном пустулезе Снеддона-Уилкинсона поражается в основном кожа туловища и проксимальных отделов конечностей. Высыпания представлены пустулами, окруженными узким ободком гиперемии, иногда сгруппированными. Пустулы быстро вскрываются, в результате чего в клинической картине преобладают полициклические эрозии, покрытые корочками с обрывками покрышек пустул по периферии. После заживления эрозий часто остается гиперпигментация. Заболевание имеет наиболее доброкачественное течение по сравнению с другими формами генерализованных пустулезов, состояние больных нарушается незначительно [7].У больных субкорнеальным пустулезом нередко обнаруживается висцеральная патология: артериальная гипертензия, ишемическая болезнь сердца, неврологические нарушения и т.д. [8].В связи с редкостью болезни и мало разработанными терапевтическими подходами хотим поделиться нашим наблюдением.Больная К., 70 лет, находилась на лечении в отделении клинической дерматологии ЦНИКВИ с 10.09.03 по 11.09.03 и с 3.10.03 по 5.11.03История заболевания: считает себя больной более 2 лет. Летом 2001 г. впервые появилось покраснение и мокнутие под левой молочной железой. Самостоятельно использовала присыпки, которые не давали улучшения. Через 4 мес появились выраженная эритема и пустулезные высыпания на коже подмышечных впадин. В Нижегородском кожно-венерологическом институте (НИЖКВИ) на основании клиники и гистологического исследования был поставлен диагноз: «субкорнеальный пустулез». Под влиянием терапии, о которой больная сообщить не может, высыпания регрессировали, но спустя несколько недель появились вновь. Впоследствии трижды находилась на лечении в НИЖКВИ, кожно-венерологическом диспансере Дзержинска, где был назначен дексаметазон в инъекциях и таблетках. В течение года получала дексаметазон перорально начиная с 4 таблеток, затем дозировка была снижена до одной. Терапию прекратила в начале сентября 2003 г., после чего возникло обострение, для лечения которого поступила в ЦНИКВИ.При поступлении высыпания на коже были единичными. В связи с пароксизмом мерцательной аритмии, стенокардией напряжения Фк II, НК IIA, гипертонической болезнью II стадии с высокой артериальной гипертензией была переведена в терапевтический стационар. После нормализации сердечно-сосудистого заболевания вернулась в ЦНИКВИ.Локальный статус: имеются распространенные эритематозные очаги с четкими границами, незначительным шелушением, единичными папулоподобными и мелкопустулезными элементами на фоне эритемы, которые расположены в крупных складках: подмышечных, паховых, под молочными железами, на шее, в локтевых сгибах (рис. 1 , см. цв. вклейку). На коже волосистой части головы - обильное мелкопластинчатое шелушение, а в заушных областях - неглубокие трещины.Сопутствующие заболевания: себорея кожи волосистой части головы; ишемическая болезнь сердца: пароксизм мерцательной аритмии, стенокардия напряжения Фк II, НК IIA, гипертоническая болезнь II стадии с высокой артериальной гипертензией, атеросклеротический кардиосклероз, церебросклероз; состояние после экстирпации матки с придатками (1983), глаукома, киста правой почки, крауроз вульвы, геморрой.Данные обследования: общий анализ крови, мочи от 6.10.03 - в пределах нормы. Биохимическое исследование крови от 7.10.03 - небольшое повышение содержания холестерина (6 ммоль/л). Соскоб на грибы от 6.10.03: микроскопически в материале с кожи паховой области, межпальцевых складках стоп, в ногтевых пластинах - грибы не обнаружены.Патоморфологическое исследование кожи от 15.10.03 (рис. 2, 3 ,, см. цв. вклейку). Эпидермис акантотически утолщен. Гиперкератоз с очагами паракератоза. Отмечается образование суброговых пустул, заполненных полиморфно-ядерными нейтрофилами, экзоцитоз нейтрофильных лейкоцитов. Отек сосочковой дермы. Умеренная периваскулярная инфильтрация полиморфно-клеточного характера. Заключение: выявленные изменения могут наблюдаться при субкорнеальном пустулезе Снеддона-Уилкинсона.Лечение: феназепам - 0,0005 г 1 раз в день, капотен - 0,025 г 2 раза в день, кардикет - 0,04 г 2 раза в день, капозид - 0,075 г 1 раз в день. С 15.10.03 получала димоцифон по 0,1 г 2 раза в день (3 дня) - без эффекта. Далее был назначен неотигазон по 20 мг в сутки в течение 12 дней, а затем по 10 мг в сутки - 3 дня. Наружное лечение: аэрозоль Полькортолон, крем Элоком, мазь Лоринден А, мазь Радевит, жидкость Кастеллани, крем Унны, цинковая паста, шампунь Фридерм-деготь.После начала лечения кожный процесс стал быстро регрессировать, но спустя неделю от начала лечения, после перенесенного простудного заболевания, на коже складок вновь появились яркие эритематозные очаги с небольшим количеством мелкопапулезных элементов. Через 2 дня на эритематозных очагах возникли сгруппированные мелкопустулезные элементы, на коже груди, ягодиц папулезные элементы. В последующие дни количество и размер эритематозных очагов увеличился. На фоне эритемы появлялись новые сгруппированные пустулы величиной с булавочную головку. На отдельных местах имелась лишь болезненная эритема. Через 10 дней с момента обострения процесс резко пошел на убыль, оставив на коже лишь очаги гиперпигментации.Итак, мы наблюдали больную 70 лет с рецидивирующим пустулезным дерматозом, который клинически и гистологически был верифицирован как субкорнеальный пустулез Снеддона-Уилкинсона. В пользу этого говорило наличие рецидивирующих пустулезных элементов в крупных складках, обнаружение в биоптате суброговых пустул, заполненных полиморфно-ядерными нейтрофилами, экзоцитоз нейтрофильных лейкоцитов (пустул Когоя). Рецидив заболевания купировался назначением небольших доз неотигазона (20 мг в сутки). Больной не рекомендовано в случаях рецидива применение системных кортикостероидов, так как последние не излечивали болезнь, а вызвали осложнение - синдром Иценко-Кушинга с поражением сердечно-сосудистой системы.Литература1. Sneddon B., Wilkinson D.S. Subcorneal pustular dermatosis. Br J Dermatol 1956; 68: 385-394.2. Reed J., Wilkinson J. Subcorneal pustular dermatosis. Clin Dermatol 2000; 18: 3: 301-313.3. Wallach D., Cottenot F., Pelbois G. et al. Subcorneal pustular dermatosis and monoclonal IgA. Br J Dermatol 1982; 107: 2: 229-234.4. Vaccaro M., Cannavт S.P., Guarneri B. Subcorneal pustular dermatosis and IgA myeloma: a uncommon association but probably not coincidental. Eur J Dermatol 1999; 9: 8: 644-646.5. Atukorala D.N., Joshi R.K., Abanmi A., Jeha M.T. Subcorneal pustular dermatosis and IgA myeloma. Dermatology 1993; 187: 2: 124-126.6. Takata М., Inaoki М., Shodo М. et al. Subcorneal pustular dermatosis associated with IgA myeloma and intraepidermal IgA deposits. Dermatology 1994; 189: 1: 111-114.7. Цветкова Г.М., Мордовцева В.В., Вавилов А.М., Мордовцев В.Н. Патоморфология болезней кожи. М: Медицина 2003.8. Пономарев А.А., Куликов Е.П., Караваев Н.С., Федосеев А.В. Редкие кожно-висцеральные синдромы. Рязань 1998.Поступила 12.05


Вернуться к содержанию номера

Отклики на статью

Издательство «Медиа Сфера», © 2005
Адрес: г.Москва, Дмитровское шоссе, дом 46, корп. 2
Почтовый адрес: 127238, Москва, а/я 54, Издательство «Медиа Сфера»


Телефоны: (495) 482-4329, 482-4118, 482-0604
Факс: (495) 482-4312
Электронная почта: info@mediasphera.ru
Вебмастер: postmaster@mediasphera.ru
Техподдержка App Store: istoresupport@mediasphera.ru